Orta kulakta çekiç, örs ve üzengi olmak üzere üç tane kemikçik bulunur. Otoskleroz hastalığında en sık üzengi (stapes) kemikçiği çevresinde oluşan süngerimsi görünümlü odaklar halinde yeni kemik oluşumları nedeniyle hareket edemez hale gelir. Buradaki otoskleroz odağı üzengi kemiğinin titreşimini engelleyerek ses dalgasının iç kulağa iletimini bozmakta ve sonuç olarak iletim tipi işitme kaybı oluşmaktadır. Bu değişiklikler iç kulaktaki işitme organlarını etkilediğinde “koklear otoskleroz” adı verilen sinirsel tipi işitme kaybı oluşmaktadır. Otosklerozda meydana gelen işitme kaybının tipi ve derecesi üzengi kemiğinin tutulma (hareketinin kısıtlanma) miktarına ve iç kulaktaki işitme organlarının hastalıktan etkilenme miktarına bağlı olarak değişmektedir. otosklerozda genellikle her iki tip kayıp bir arada görülmektedir. Bu tip işitme kayıpları ise “mikst tip işitme kaybı” olarak adlandırılmaktadır.
Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik geçişinin olabildiği gösterilmiştir. Olguların yaklaşık %60'ında ailede bu hastalık mevcuttur. Otoskleroz birkaç kuşak atlayarak da ortaya çıkabilir. Kızamık virüsü enfeksiyonlarının hastalığı tetiklediği ortaya koyulmuştur. Bazı hormonal faktörlerin rol oynayabileceği, gebelerde bu hastalığın ilerlemesinin hızlandığı bildirilmiştir. Kadınlar erkeklere göre yaklaşık 2 kat daha fazla görülür.
Hastalığın tanısı ayrıntılı otoskleroz odağı kulak muayenesi ve bazı odyolojik test bulguları ile konulmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi ile hastalığa ait kireçlenme odağını görmek mümkün alabilir. Kesin tanı ise ameliyat sırasında kemikçik zinciri hareketinin kontrolüyle konulmaktadır.
Otosklerozun üç temel tedavi seçeneği bulunmaktadır. Bunlar işitme cihazı uygulaması, ilaç tedavisi ve cerrahi tedavidir. İşitme cihazı uygulaması ameliyat olmak istemeyen ya da işitme kaybı biçimi ameliyata uygun olmayan hastalarda kullanılabilir. Bu hastalar işitme cihazından çok verimli bir şekilde yararlanabilirler. İlaç tedavisi daha çok hastalığın ilerleme hızını azaltmak amacıyla kullanılabilir. Burada en sık yararlanılan ilaç sodyum floriddir. Bunun yanı sıra D vitamini ve kalsiyum karbonat da kullanılabilir. Cerrahi tedavi ise hastanın en çok yarar gördüğü tedavidir. Başarı oranı yüksektir ve işitme kazancı fazla olan bir cerrahidir.
Bu ameliyat lokal anestezi ile yapılabilse de daha yaygın olan ve tercih edilen ameliyatın genel anestezi altında gerçekleştirilmesidir.
Ameliyatta üzengi kemikçiği örsten ayrılır, bu kemikçiğin üst kısmı çıkarılır ve iç kulakla eklem yaptığı tabanına bir delik açılır. Bu delik bir cerrahi aletle ya da lazer kullanılarak açılabilmektedir. Üzenginin görevini yapacak bir protez örse geçirilerek bu deliğe oturtulur. Bu amaçla çok değişik materyallerden yapılmış çeşitli protezler kullanılabilmektedir.. Hasta işitme cihazı gibi bir alete bağımlı olmaz. Başarılı bir ameliyat hastanın duyduğu sesleri doğal kalitede ve herkes gibi duyma imkanı verir.
